Sindrome di Lyell come si evidenzia

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Sindrome di Lyell come si evidenzia

Una rara condizione dermatologica denominata sindrome di Lyell, o necrolisi epidermica tossica, si evidenzia con la completa necrosi dell’epidermide o della mucosa dell’epitelio, una condizione scatenata generalmente dall’assunzione di particolari classi di farmaci che provocano reazioni di tipo allergico, in alcuni casi la malattia tende a manifestarsi nei neonati come conseguenza diretta dell’azione nociva di una tossina epidermolitica prodotta dallo Staphylococcus aureus; sporadicamente questo tipo di necrosi della pelle può evidenziarsi come un’infezione secondaria ad un trapianto di midollo osseo. Tra i farmaci maggiormente implicati nella sindrome di Lyell i principali responsabili sono rappresentati dagli antibiotici, dagli antiepilettici e dagli antinfiammatori. Questa forma di necrolisi epidermica tossica si caratterizza per la distruzione e la separazione dell’epitelio cutaneo e delle membrane mucose che interessano una significativa estensione della pelle (più del 30% della superficie corporea), a questa manifestazione si associano altri disturbi. I primi sintomi di solito non sono specifici e prevedono la comparsa di: febbre, bruciore agli occhi e disfagia, dopo questo esordio di manifestazioni si assiste alla comparsa diffusa del rash cutaneo eritematoso in associazione a delle macchie livide che tendono ad agglomerarsi; segue a questo punto una fase successiva nel corso della quale si evidenziano delle bolle flaccide e si assiste al distacco epidermico di grandi aree con erosioni emorragiche delle mucose. Altre notizie si trovano su http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=537.

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Come viene trattata la condizione patologica

sindrome di Lyell

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La sindrome di Lyell richiede un trattamento d’urgenza: i pazienti devono essere ricoverati in terapia intensiva o nei reparti per i grandi ustionati quando si sospetta la diagnosi di questa condizione patologica.  A causa della severità dei sintomi la prognosi non è favorevole visto che si registra un alto tasso di mortalità che si aggira attorno al 20-25% dei casi clinici dal momento che non è disponibile nessuna cura efficace, di fatto ad oggi nessun trattamento ha dimostrato di essere efficace in trial clinici controllati anche se si sono registrate guarigioni dalla necrolisi epidermica tossica grazie alla somministrazione nei pazienti di etanercept.

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