Porfiria e sintomi cutanei

Comment

malattie della pelle
porfiria
Pubblicità

Porfiria: le diverse forme

L’alterazione degli enzimi della via biosintetica del gruppo eme causa l’insorgenza della porfiria o meglio di diverse forme di tale condizione patologica con cui si fa riferimento a delle malattie metaboliche rare e di natura ereditaria. Nelle diverse forme del disturbo si evidenzia un’eccessiva produzione di porfirine ossia di pigmenti che compongono principalmente componenti quali: emoglobina, mioglobina, catalasi, per ossidasi, citocromi. In ambito medico si distinguono le porfirie acute da quelle  non acute, nello specifico vengono raggruppate nella prima tipologia forme acute quali: quella di tipo intermittente; la porfiria da deficit di ALA deidratasi; la forma variegata; la coproporfiria ereditaria. Rientrano invece tra i tipi non acuti le seguenti forme: la forma eritropoietica congenita detta morbo di Günther; la tipologia cutanea tarda; la forma epatoeritropoietica o epatoeritrocitaria; la protoporfiria eritropoietica detta anche protoporfiria eritrocitaria. Per approfondimenti si rimanda alla lettura dell’articolo Vitiligine: come si manifesta.

Pubblicità

Quando compaiono sintomi cutanei

porfiria

porfiria

In genere il quadro clinico delle manifestazioni della porfiria acuta si caratterizza per la presenza di sintomi di natura neurologica, anche se tra i disturbi più comuni della coproporfiria ereditaria e della porfiria variegata si palesano anche sintomi di tipo cutaneo. Invece le tipologie non acute si manifestano soltanto con sintomi di tipo cutaneo. Tra i sintomi più comuni che caratterizzano questa condizione patologica ci sono eruzioni cutanee che danno forma a vesciche oppure ulcerazioni, nello specifico la cute esposta ai raggi del sole tende a diventare più scura a cui si associa la fotosensibilità cutanea che causa fragilità cutanea. Tra gli altri sintomi associati alla porfiria non acuta ci sono: fotosensibilità oculare; colore rosso delle urine (da imputare alla concentrazione di porfirine; insorgenza di anemia causata dall’azione aggressiva delle porfirine che danneggiano gli eritrociti;  la splenomegalia; l’osteoporosi; alcuni soggetti evidenziano denti scuri ed  eccesso di peluria che si localizza principalmente sul viso e sul dorso delle mani. Maggiori informazioni su Acne rosacea cause e sintomi.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *

3 × tre =