Mastocitosi cutanea: di cosa si tratta

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Mastocitosi cutanea: di cosa si tratta

L’accumulo di mastociti a  livello della pelle viene definito nell’ambito della letteratura clinica mastocitosi cutanea ed è dovuta spesso alla trasformazione tumorale di queste cellule del sistema emopoietico che svolgono un ruolo importante nella difesa dell’organismo dalle infezioni di batteri e parassiti, inoltre i mastociti si attivano nelle reazioni allergiche. L’anomala proliferazione di queste cellule del sistema immunitario porta al loro accumulo in vari organi e tessuti del corpo, anche se non è certa la precisa eziologia si ipotizza che alla base di tale malattia rara vi sia una mutazione genetica acquisita che colpisce il gene KIT che produce una proteina che stimola la maturazione, moltiplicazione ed il differenziamento delle cellule che hanno questo recettore; nello specifico la mutazione del gene KIT si chiama D816V, che determina la sostituzione dell’amminoacido acido aspartico (D) con l’amminoacido valina (V) nella posizione numero 816 della proteina. Vengono classificati due tipi di mastocitosi in base alle sedi del corpo interessate dall’accumulo di queste cellule, si distinguono così due forme: la mastocitosi cutanea e la mastocitosi sistemica, in tal caso i mastociti si localizzano in diversi organi.

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Quadro delle manifestazioni

mastocitosi cutanea

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La mastocitosi cutanea detta anche pediatrica tende a colpire con maggiore incidenza i bambini, in genere i paziente vanno incontro a regressione spontanea dei sintomi durante l’adolescenza. In base alle manifestazioni la condizione patologica viene classificata come: mastocitosi cutanea maculo-papulare con manifestazione di orticaria pigmentosa; mastocitosi cutanea diffusa; mastocitoma cutaneo. I sintomi del quadro clinico della mastocitosi sono dovuti al rilascio di sostanze chimiche quali l’istamina che determinano l’insorgenza di infiammazione e di irritazione, nello specifico quando queste sostanze vengono rilasciate nella pelle il sintomo più comune è il prurito, talvolta possono comparire ponfi, vesciche, bolle o noduli; va precisato che nella mastocitosi sistemica, le lesioni cutanee possono essere presenti ma anche assenti. In genere le manifestazioni possono presentarsi in qualsiasi momento nel corso della malattia assumendo caratteri variabili, per cui in alcuni casi i sintomi possono assumere dei caratteri severi oppure lievi.

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