Malattia granulomatosa cronica (CGD)

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malattia granulomatosa cronica
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Malattia granulomatosa cronica (CGD)

Quando il sistema immunitario è affetto da un deficit che inibisce la capacità delle cellule fagocitiche di uccidere i microorganismi fagocitati si parla di malattia granulomatosa cronica (CGD). A causa dell’inefficienza di granulociti neutrofili, eosinofili, monociti e macrofagi il paziente colpito da CGD e particolarmente esposto ad infezioni batteriche e fungine che provocano delle lesioni dalla morfologia granulomatosa ed infiammata. In condizioni normali la risposta immunitaria si viene a verificare quando i globuli bianchi che circolano nel sangue raggiungono il focus infettivo attivando la loro azione antimicrobica attraverso la fagocitosi a cui segue l’eliminazione intracellulare dei microorganismi che hanno innestato l’infiammazione, in particolare l’attività microbicida dei fagociti è dovuta alla produzione di alcune molecole come lo ione superossido, perossido di idrogeno ed ipoclorito sono in grado di danneggiare la membrana del patogeno fagocitato uccidendolo. Nella produzione dello ione superossido un ruolo importante è svolto dal sistema della nicotinamide-adenina-dinucleotide-fosfatoossidasi (NADPH-ossidasi) che determina il trasporto degli elettroni che favoriscono la riduzione dell’ossigeno molecolare a ione superossido, questo complesso enzimatico svolge l’attività ossidasica. Maggiori notizie su Dermatite periorale perché colpisce soprattutto le donne.

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Le possibili infezioni

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I soggetti affetti da malattia granulomatosa cronica presentano un deficit della NADPH-ossidasi per questo la fagocitosi non avviene normalmente ma il fagocita non è più in grado di produrre i metaboliti tossici dell’ossigeno per questo i microorganismi fagocitati sopravvivono all’interno delle cellule. Il quadro clinico della malattia genetica, che viene trasmessa dalla madre portatrice ai figli maschi, può coinvolgere diversi organi, per cui il soggetto può presentare: dermatite granulomatosa, infezioni polmonari, linfonodali, infezioni al muscolo, infezioni del rene oppure del pericardio e del sistema nervoso centrale. In presenza di ogni episodio infettivo è necessario isolare il microrganismo responsabile attraverso una terapia antibiotica aggressiva in modo tale da attraversare la membrana cellulare del fagocita ed avere accesso all’interno delle cellule. Per altre informazioni si rimanda alla lettura di Dermatosi pustosola subcorneale manifestazioni.

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