Ittiosi lamellare quadro patologico

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Ittiosi lamellare quadro patologico

Tra le tante malattia della pelle, l’ittiosi lamellare la cui eziologia sarebbe da imputare ad una mutazione del gene TGM1, si tratta di un disturbo presente sin dalla nascita delineando il quadro del colloidon baby, un termine che specifica le condizioni della pelle che risulta avvolta in una sorta di membrana trasparente, che rende alquanto difficile la respirazione o la nutrizione in associazione ad alterazioni delle palpebre e delle labbra che appaiono come rovesciate e sporgenti verso l’esterno. Dopo la nascita nel giro di 10-14 giorni, la membrana si rompe e si regista una perdita eccessiva di liquidi e difficoltà nella regolazione della temperatura corporea, il paziente colpito da ittiosi lamellare risulta maggiormente esposto al rischio di contrarre infezioni, nel suo decorso la malattia causa delle ulteriori manifestazioni cutanee quali la comparsa di squame localizzate soprattutto a livello delle articolazioni, si evidenzia inoltre un significativo ispessimento della pelle a livello delle mani e dei piedi, talvolta sorgono delle alterazioni dei capelli e delle unghie.

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Approccio alle problematiche della pelle

La trasmissione dell’ittiosi lamellare avviene con modalità autosomica recessiva, quindi i genitori sono portatori sani della malattia: la madre nel corso di ogni gravidanza ha il 25% di probabilità di trasmettere la malattia al proprio figlio; in ambito clinico è stata descritta anche una forma autosomica dominante quindi un genitore malato ha il 50% di probabilità di trasmettere la mutazione a ciascuno dei propri figli. Per formulare la diagnosi dell’ittiosi lamellare ci si concentra sulla diretta osservazione dei sintomi, per una maggiore conferma si esegue un esame istologico attraverso la biopsia della pelle. Come trattamento di cura va specificato che attualmente per affrontare il quadro clinico dell’ittiosi lamellare non esiste alcuna terapia adeguata di tipo risolutivo, si interviene attraverso la prescrizione di trattamenti che consentono di migliorare le condizioni della pelle, il medico prescrive farmaci retinoidi da assumere per via orale a cui associare una cura topica mediante medicazioni con sostanze emollienti e cheratolitiche agendo così sulla pelle secca e favorendo la rimozione delle squame.

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